Klaster (Kümə) baş ağrısı və Paroksizmal hemikraniya
Klaster baş ağrısı gərginlik və miqren baş ağrısından sonra ən çox görülən birincili baş ağrısıdır. Hər yaşda görülsə də, daha çox 20-40 yaş arasında olan insanlarda olur. Uşaqlarda və yaşlılarda çox nadir, ancaq kişilərdə və siqaret çəkənlərdə daha çox rast gəlinir. Ağrının tipik xüsusiyyətləri miqrenlə müqayisədə birtərəfli, çox şiddətli və qısa müddətlidir. Klaster baş ağrısı adlandırılmasının ən açıq səbəbi vaxtaşırı baş verməsidir. Bu baş ağrısı birincili ola bilsə də, nadir hallarda olsa da, ikincili bir səbəbdən də baş verə bilər.
Orbital, supraorbital, müvəqqəti birtərəfli ağrı 15-180 dəqiqə davam edir və hər gün bir dəfə və gündə 8 dəfəyə qədər meydana gələ bilir. Naməlum səbəblərdən bu tip baş ağrısı kişilərdə qadınlara nisbətən 3-4 dəfə daha çox görülür. Xəstələrin əksəriyyəti hücum zamanı narahat və ya həyəcanlı olurlar.
Hücumlar baş ağrısı ilə eyni tərəfdə aşağıdakılardan biri və ya daha çoxu ilə müşayiət edilə bilər:
- Qismən Horner sindromu (miosis, ptoz)
- Burun tutulması və ya axıdılması
- Gözyaşardıcı (nazolakrimal kanalın tıxanması səbəbindən)
- Konjunktival qan tədarükü
- Alnda və üzdə tərləmə artmışdır (nadir hallarda)
- Qızartma (nadir)
- Üzü əhatə edən ödem və göz qapağı (çox nadir)
Sistemik simptomlar
- Bradikardiya
- Hipertoniya
- Mədə ifrazı istehsalında artım
Hücumlar həftələr və ya aylarla davam edən ardıcıllıqlar (klaster dövrləri) şəklində baş verir, ümumiyyətlə aylar və ya illərlə davam edən bərpa dövrləri ilə ayrılır. Bununla birlikdə, xəstələrin təxminən 10-15%-i yaxşılaşmadan xroniki simptomlara sahib olurlar və bu vəziyyətə “xroniki klaster” deyilir. Klaster dövrü və xroniki tipdə hücumlar mütəmadi olaraq baş verir və spirt, histamin və ya nitroqliserin ilə stimullaşdırıla bilər. Ağrı hər klaster dövründə demək olar ki dəyişmədən eyni yerdə baş verir. Xəstələr tez-tez uzana bilmirlər və ümumiyyətlə ətrafında hərəkət etmək məcburiyyətində qalırlar. Kəskin hücumlarda posterior hipotalamik boz maddə aktivləşir. Klaster baş ağrısı təxminən 5% hallarda irsi ola bilər.
Klinik olaraq, baş ağrısı təcrübəsi olmayan həkimlər çox vaxt klaster baş ağrısını miqrenlə qarışdırırlar. Klaster baş ağrıları ümumiyyətlə orta yaşlı kişilərdə illik hücumları 6-12 həftə davam edir. Bu “çoxluq” dövrlərində ağrını yaşayan pasiyentlər səhər tezdən oyanırlar (zəngli saat baş ağrısıda adlanır). Böhran dövrü alkoqol qəbul etdikdən sonra 20-30 dəqiqə ərzində başlayır və xəstələr həkim tərəfindən qeyd edilmədən əvvəl də spirtdən çəkinməli olduqlarını bilirlər. Ən çox bahar və payızda rast gəlinməsi əsas xüsusiyyətidir. Hücum dövrü 2-3 ay davam edir və remissiya müddəti 1-2 il davam edir (limitlər 2 ay-20 ildir). Hücumda aura yoxdur və ağrı 10-15 dəqiqədə ən yüksək həddə çatır. Həm də narahatlıq hissi kimi xarakterizə olunan ağrının ən vacib xüsusiyyətlərindən biridir. Bu həyəcanla müşayiət olunur.
Patofiziologiya
Klaster baş ağrısı trigeminal sinirin nosiseptiv oftalmik nahiyələri vasitəsilə də aparılır. CGRP, insana məlum olan ən güclü vazodilatatorlardan biridir və sərbəst buraxılması neyrogen iltihabını yaradar və həmin zaman dural qan damarları genişlənir. Klauster baş ağrısında trigeminovaskulyar sistemin aktivləşdirildiyi xəstələrin klauster hücumu zamanı CGRP səviyyələrinin xarici boyun damarlarında artdığı göstərilir. Avtonom tapıntılar kəllə parasempatik liflərinin aktivləşdirilməsindən sonra ikincidir. Bu liflər üstün salivator nüvəsindən qaynaqlanır və trigeminal nucleus caudalis ilə funksional beyin sapı əlaqələrinə malikdir. Postganglionik liflər beyin damarlarına və burunun selikli qişasına vazomotor və sekretomotor innervasiya təmin edir. Hornersindrom inkişafı postganglionikdir və karotid simpatik pleksusun iştirakı ilə əlaqələndirilir. Parotempatik, simpatik və trigeminal liflər bu səviyyədə bir araya gəldiyindən karotid kavernöz hissə ən uyğun lokalizasiyadır. Profilaktik müalicədə güclü bir antiinflamatuar terapiya olan steroidə çox sürətli və yaxşı bir reaksiya iltihabın klauster baş ağrısı əsasında olduğunu göstərir, lakin bu sahədə heç bir dəlil yoxdur.Xəstəliyin yuxarıda göstərilən sirkadiyalı və dövri xüsusiyyətləri və yeni görüntüləmə məlumatları, hipofizin patofizyologiyasındakı rolunu dəstəkləyir. Patofizyologiyası hələ dəqiq bir şəkildə başa düşülməyən bu mənzərənin nöronal, damar, genetik və immun mexanizmlərin qarşılıqlı təsiri nəticəsində meydana gəldiyi qənaətinə gəlinmişdir.
Paroksismal Hemikraniya
1974-cü ildə Sjaastad və Dale tərəfindən təsvir edilən paroksismal hemikraniya (PH) çox nadir görülən bir baş ağrısıdır. Daha çox qadınlarda görülür və 25-40 yaş arası insanlarda olur. Ağrı həmişə eyni tərəfdən şiddətlidir, remissiya olmadan qısa müddətli baş ağrısı. Tez-tez xroniki olur, ancaq epizodik forması da təsvir edilmişdir. İnsanın dərhal oturması və ya uzanması lazımdır. Ağrının təbiəti çırpıntı, damar kimi, pirsinq, pirsinq kimi təyin edilə bilər. Orta gündəlik hücum tezliyi 5-20 arasındadır və ağrı müddəti hər dəfə 2-30 dəqiqə arasındadır. Bağlı avtonom dəyişikliklər çoxluq baş ağrısı ilə çox oxşardır, lakin tipik xüsusiyyət indometazinlə 3 gün ərzində tam idarə oluna bilməsi.. Bağlı avtonom simptomların demək olar ki, hamısı kranial parasempatik aktivasiya ilə əlaqələndirilir. Yalnız istisna Horner sindromudur ki, bu da qismən simpatik çatışmazlıqdır . PH-nin diferensial diaqnozunda ikincil səbəblər MRI ilə araşdırılmalıdır.
Onun müalicəsi gündə üç dəfə 25 mq indometazindir. Cavab yoxdursa, yavaş-yavaş 225 mq-a qədər artırılması məsləhət görülür. Indometazinə reaksiya verilməməsi yalnız 150 mq peroral (100 mq IM) və ya daha çox dozada qiymətləndirilə bilər. Bütün xəstələrdə ola biləcək mədə-bağırsaq yan təsirlərinə qarşı tədbir görülməlidir. Epizodik formada indometazin ümumiyyətlə gözlənilən hücum müddətindən daha uzun müddət verilir və daha sonra konuslanır. Remissiya dövrləri olmasına baxmayaraq xroniki formada çox uzunmüddətli müalicə tələb olunur. Indometazinin təsir mexanizmi məlum deyil və NO istehsalının azaldılmasında və CGRP və VIP vasitəsi ilə təsirli olduğu düşünülür.
SUNCT Sindromu (Qısamüddətli nevralgiform ağrılar, birtərəfli cırılma və qızartı ilə müşayiət olunur)
1978-ci ildə Sjaastad tərəfindən təsvir edilən bu cədvəl nadir görülən baş ağrılarından biridir. Ağrıların trigeminohypothalamic yolunun patofizyolojisinde rol oynadığı iddia edildi. Digər ağrılardan fərqli olaraq, bu hal inkişaf etmiş yaşlarda baş verir, ortalama görülmə yaşı 50-dir. Qadınlara nisbətən kişilərdə daha çox görülür. Ağrının təbiəti intensivdir, yanır, kəskinləşir, elektrik cərəyanı vurur və 1-600 saniyə davam edən paroksismalarda olur. Diaqnoz qoymaq üçün bu halın gündə ən azı bir dəfə olması qəbul edilir. Digər tərəfdən ağrının şiddətindən asılı olaraq hücumlar bir saatda 5-6 və gündə 200 hücum tezliyinə çata bilər. Bu hal, burun tıxanması və ya burun axıntısı, göz ödemi, alnın və üzün tərləməsi, mioz və ya ptozis kimi ən azı avtonom əlamətlərdən biri ilə müşayiət olunmalıdır.Bu baş ağrı növündə hücumlar ümumiyyətlə gündüz olur, bəzi hallarda hücumlar trigeminal və ya boyun kimi bölgələrdə təzyiq, çeynəmə və ya hərəkətlə baş verə bilər. Müalicədə sınanmış dərmanların əksəriyyəti uğursuz olur. Ən çox antiepileptik dərmanlardan faydalanmaq olar ki, bunu da həkim nəzarəti və müayinsədindən sonra etmək sağlamlığınız üçün vacibdir. Çünki hər qəbul edilən antiepileptic dərmanlar yalnız həkim tövsiysi əsasında qəbul edilməlidir ki, orqanizmə hər hansı fəsad verməsin. Butipli baş ağrısı olan xəstələrin üzərində MRT müayinəsinin aparılmasının zəruriliyini ortaya qoyur.
Gözlərin yalnız birinin və ya hər ikisinin qırmızı və ya gözyaşardıcı olduğu baş ağrısı formasına “ kəllə vegetativ simptomları ilə müşayiət olunan qısa müddətli birtərəfli nevralgiform baş ağrısı” (SUNA) deyilir.