Miastenia Qravis (Myastenia Gravis): Nədir, əlamətləri, diaqnozu və müalicəsi

Miastenia Gravis nədir?

Miastenia Gravis autoimmun xəstəlik olub, bədənin immun sistemi saxta olaraq sinir-əzələ əlaqəsini hücum edir. Bu proses əzələ zəifliyi və tez yorulma ilə nəticələnir. Xəstəlik hər yaşda başlaya bilərsə də, ən çox 20-40 yaş aralığında qadınlarda və 50-70 yaş aralığında kişilərdə rast gəlinir.

Başlıca xüsusiyyət: əlamətlər gün ərzində dəyişən xarakter daşıyır – səhəri yaxşı hiss edən xəstə gündüz əzələ zəifliyi yaşaya bilər.

Miastenia Gravis-in səbəbləri və mexanizmi

Normal sinir-əzələ funksiyası

Sağlam vəziyyətdə bu proses belədir:

• Sinir ucundan asetilkolin adlı kimyəvi maddə ifraz olunur
• Asetilkolin əzələdəki reseptorlara bağlanır
• Bağlanma əzələ kontraksiyasını (büzülməsini) təmin edir
• Nəticədə hərəkət baş verir

Miastenia Gravis zamanı prosesi

Miastenia Gravis zamanı isə bədənin immun sistemi səhvən:

• Asetilkolin reseptorlarına qarşı antitellər (antixomogenləşdirmə çeşidli protemlər) istehsal edir
• Bu antitellər reseptorlara hücum edərək və ya onları məhv edərək siqnal transmissiyasını bloklar
• Nəticədə asetilkolin effektiv olaraq əzələlərə siqnal ötürə bilmir
• Əzələ zəifliyi və tez yorulma yaranır

Timus vəzisinin rolu

Timus vəzisi (döş qəfəsində yerləşən çəngələ bənzər vəzi):

• Bəzən Miastenia Gravis olan xəstələrdə böyüyür
• Bəzən şiş (timoma) əmələ gəlir
• Bu da antitel istehsalını artıra bilər
• Xəstələrin 10-15%-ində timoma aşkar edilir

Hamiləlik zamanı xüsusiyyətlər

Hamilə qadınlardan bəzi hallarda:

• Antitellər körpəyə plasentə vasitəsilə keçə bilər
• Bu neonatal myasthenia (körpə Miasteniyası) adı verilen vəziyyətə səbəb olur
• Lakin bu adətən müvəqqəti olur və bir-iki həftə ərzində keçər

Miastenia Gravis-in əlamətləri

Əlamətlər adətən yavaş başlayır və tədricən inkişaf edir. Əzələ zəifliyi istirahət zamanı azalır, lakin hərəkət zamanı artır – bu xəstəliyin xarakteristik əlamətidir.

Göz əlamətləri (en çox rast gəlinən)

• Ptosis (göz qapağının düşməsi): Bir və ya hər iki gözün qapağı aşağı enir
• Diplopia (ikili görmə): Nəsnəni ikiqat görürlər
• Xəstələrin 40%-i ilk əlamət olaraq göz problemləri yaşayır
• Bəzi xəstələrdə sadəcə göz əzələləri təsirlənir (okluar forma)

Üz və udma problemləri

• Çeynəmə çətinliyi: Yemək çeynəmək əzələlərini yorar
• Udqunma çətinliyi (disfagiya): Yemək yutmaq çətinləşir
• Nitq pozğunluğu (dizartriya): Səs boğuq və ağır olur, danışığı anlamaq çətinləşir
• Üz ifadəsində dəyişiklik: “Maske” cəhiz adlandırılır

Ətraflarda zəiflik

• Qollar zəif olur: Göyərçin ucundan yuxarıya qalxmaq çətinləşir
• Ayaqlar zəif olur: Pilləkən çıxarkən, yürüyərkən yorulma
• Boyun zəif olur: Başı tutamayacaq halə gələ bilər

Nəfəs darlığı (ağır hallar)

• Tənəffüs əzələlərinin zəifləməsi
• Respiratuar müalicə lazım gələ biləcək ciddi vəziyyət
• Myastastik kriz: Hayati əhəmiyyətə malik acil vəziyyət

Əlamətlərin dəyişkənliyi

Miastenia Gravis-in xarakteristik cəhətləri:

• Əlamətlər gün ərzində dəyişir (səhəri daha yaxşı, axşama daha pis)
• İstirahətdən sonra yaxşılaşır
• Aktivlikdən sonra ağırlaşır
• Stress və infeksiyalar simptomları kəskinləşdirir
• Şiddət fərdlər arasında fərqlənir

Miastenia Gravis diaqnozu

Diaqnoz gecikə bilərsə də, xüsusilə simptomlar yüngül olduqda, nevroloq tərəfindən aparılan müayinələr və testlər diaqnozu təsdiqləməyə kömək edir. Bir-bir test yox, çoxsaylı təsdiqleme texnikasından istifadə olunur.

1. Qan testləri

• Asetilkolin reseptorlarına qarşı antitellərin yoxlanılması
• Müasir xəstələrin 80%-ində aşkar edilir
• Seropozitiv və seronegativ MG fərqləri var

2. EMG (Elektromiyografi)

• Sinir və əzələ arasındakı elektrik keçiriciliyini ölçür
• “Dəcə” adlandırılan xarakteristik nümunə Miastenia Gravis-in göstəricisidir
• Qeyri-invaziv və təhlükəsiz testtir

3. Edrofonium (Tensilon) testi

• Müvəqqəti olaraq əzələ gücünü artıran dərman istifadəsi
• Müstəsna tez nəticə verir (dəqiq simptomlar azalır)
• Həssas testtir lakin indi daha az istifadə olunur

4. Sinir ötürmə testləri

• Elektrik impulsları ilə əzələlərin reaksiyasını ölçür
• Qeyri-invaziv metoddur
• Diaqnozun təsdiqinə kömək edir

5. Buz testi (ice pack test)

• Əsasən göz əzələlərində istifadə olunur
• Soyuq buzu gözə tətbiq edərək simptomların azalmasına baxılır
• Asan, ucuz və təhlükəsiz testtir
• Göz əlamətləri olan xəstələrdə 90% tənqidi dəqiqdir

6. Görüntülər (KT və MRT)

• Döş qəfəsində timus vəzisinin böyüklüyünü yoxlamaq
• Timoma olub-olmamasını müəyyən etmək
• Xəstələrin 10-15%-ində timoma aşkar edilir

Miastenia Gravis müalicəsi

Tam sağalmas mümkün olmasa da, müasir müalicə əlamətləri əhəmiyyətli dərəcədə azalda bilər. Müalicə fərdi seçilir və bəzən bir neçə metodun kombinasiyası istifadə olunur.

1. Antikolineraz dərmanlar

Ən geniş istifadə olunan birinci xətt müalicəsidir.

• Mestinon (piridonestiqmin): Asetilkolinin parçalanmasını əngəlləyir
• Sinir impulslarının əzələlərə çatmasını təmin edir
• Tez fəaliyyətə başlayan dərman
• Ən çox istifadə olunan birinci dərmandir
• Yan təsirləri var: ishal, kramplar, tərləmə artması

2. İmmunosupressiv dərmanlar

Bağışıqlıq sisteminin aktivliyini azaltır:

• Azatioprin: Klassik seçimdir
• Mikofenolat mofetil: Daha yeni, həm qız alternativdir
• Siklosporin: Tez təsir etir lakin ciddi yan təsirləri var
• Prednisolon: Steroid, güclü lakin uzun müddət istifadəsi ciddi yan təsirə səbəb olur

3. Plazmaferez və IVIG

Ağır myastastik kriz hallarında:

• Plazmaferez: Qanın təmizlənməsi, antitellərin çıxarılması
• IVIG (intravenoz immunglobulin): İmmun sistemi azaltır
• Tez nəticə verir lakin gəmiş müalicə əlində istifadə olunur
• Myastastik kriz zamanı həyati əhəmiyyətə malikdir

4. Timektomiya

Cərrahi əməliyyat: Timus vəzisinin tamamilə çıxarılması

• Xəstələrin 30-40%-ində tam remissiyaya gətirə biləcək
• Başqa 30-40%-də əlamətlər əhəmiyyətli azalır
• 30 yaşdan gənc xəstələr üçün ən effektiv
• Timoma olanlarda çoxlu vaxt lazımdır
• Uzunmüddətli əlamət yüngülləşməsi təmin edə bilər

Miastenia Gravis olan xəstələr üçün tövsiyələr

Gündəlik həyatda

• Gununuzu enerjinizə uyğun planlaşdırın: Ən əhəmiyyətli işləri ən aktiv olmadığınız vaxtda görün
• Düzgün yuxu: Hər gün eyni saatda yatıp qalxın
• Gida seçimi: Ağır yemɘklərdən çəkinɘ, kiçik porsiyalar üstün olaraq özü
• Fiziki aktivlik: Məsuliyyətli olaraq məşq edən, çox sərt məşqlər qaçının

Peyvəndlərin əhəmiyyəti

• Grip peyvəndi xəstələr üçün çox əhəmiyyətlidir
• COVID-19 peyvəndi göz alındı göstərillər
• Həkim məsləhətinə əməl edin

Əngəlçı olmalı olan dərmanlar

• Bəzi antibiotiklər: Aminqlikozidlər, kinolonlar
• Bəzi blokatorlar: Beta-blokatorlar
• Magnezium qəbulu: Xəstəlik şiddətləndirə biləcəyi üçün
• Həmişə həkimə bir məlumat verin əvvəl dərman qəbul edin

Stres və infeksiyalara qorunma

• Stres azaltmaq: Stres xəstəliyi kəskinləşdirir
• Infeksiyaların profilaktikası: Düzgün higeniya, peyvəndiş
• Sosiyal dəstək: Ailə və dostların dəstəyi önəmlidir

Myastastik kriz: acil vəziyyət

Myastastik kriz həyat üçün təhlükəli bir vəziyyətdir və dərhal tibbi yardım lazımdır:

• Tənəffüs əzələlərinin şiddətli zəifləməsi
• Respiratoru (tənəffüs dəstəyi) lazım gələ biləcək ciddi nəfəs darlığı
• Udma çətinliyi (aspirasyon riski)
• Səbəbləri: infeksiya, stress, dərman dəyişkənliyi

Belə simptomlar görsəniz dərhal təcili yardımı çağırın!

Nəticə

Miastenia Gravis ciddi, lakin müalicəsi mümkün olan bir xəstəlikdir. Erkən diaqnoz və düzgün müalicə ilə əlamətlər əhəmiyyətli dərəcədə yüngülləşdirilə bilər. Göz qapağı düşməsi, ikili görmə, zəiflik və danışıq problemləri görsəniz, dərhal nevroloq müayinəsinə müraciət edin. Müasır müalicə seçənəkləri ilə xəstələrin əksəriyyəti normal yaşam keyfiyyətini saxlayaraq yaşaya bilərlər.